Спонсор нашего сайта - пансионат для пожилых людей "Барвиха"
Регулярный осмотр врача. Круглосуточный уход (24/7), опытный и квалифицированный персонал, 6-разовое питание, оборудованное для пожилых людей пространство. Организованный досуг, психолог ежедневно. Евроформат. Всего 7 км от МКАД. От 1800 рублей/сутки (всё включено).
Телефон: +7 (495) 230-12-37

Перейти на сайт

Болезнь Пика (лобно-височная деменция) представляет собой редкое дегенеративное заболевание головного мозга. Патология развивается на фоне атрофии коры головного мозга. Медленное отмирание нейронов провоцирует истончение коры, поэтому мозг уменьшается в размерах. Первые проявления заболевания обычно появляются у людей после 50 лет.

Патологические процессы приводят к устранению границы между серым и белым мозговым веществом, увеличению желудочков, развитию деменции (приобретенное слабоумие, которое характеризуется потерей имеющихся у человека знаний и навыков). Больной теряет способность контролировать собственные действия, членораздельно разговаривать.

Причины заболевания

Специалистам не удалось точно определить причины, которые приводят к развитию болезни Пика. Многочисленные исследования показали, что у 50% больных имеется наследственная предрасположенность к заболеванию. Но генетический фактор не является единственной причиной данной формы деменции.

В конце 20 века удалось определить зависимость нейродегенеративных расстройств и специфических инфекционных агентов – прионов. Они представляют собой измененные белковые молекулы, которые способны видоизменять нормальные белки, тем самым давая начало цепной реакции. В случае лобно-височной деменции в роли измененных белковых молекул выступают тау-белки.

Медики выделяют и такие провоцирующие факторы, которые приводят к атрофическим процессам:

  • Патологии сосудов;
  • Наличие в анамнезе хронической алкогольной зависимости, которая вызывает длительную интоксикацию организма;
  • Тяжелые инфекции;
  • Различные травмы головы.

Клиническая картина заболевания

Болезнь отличается неоднородностью поражений, поэтому симптоматика у пациентов может в значительной степени отличаться, что затрудняет диагностику. Поэтому на практике широко используют схему долевых атрофий:

  • Поражение височной доли приводит к афазии, которая характеризуется нарушением сформировавшейся речи;
  • Атрофия гиппокампа вызывает эмоциональные нарушения, человек не способен сконцентрировать внимание, понимать необходимость выполнения нравственных норм;
  • Повреждение лобной доли вызывает снижение когнитивных функций: памяти, умственной деятельности, пациент испытывает сложности с обработкой и восприятием новых сведений;
  • Поражение обеих долей мозга приводит к появлению всех перечисленных симптомов.

Вначале заболевание провоцирует изменение поведенческих функций, у пациента нарушается речь. Больной может совершить неадекватные поступки, которые человек до болезни не мог бы сделать. Родственники больных нередко отмечают развитие таких состояний:

  • Неадекватность поведения. Пациенты могут нагрубить собеседнику даже в рамках обычного общения, не выполняют рабочие обязанности, может появиться желание украсть понравившуюся вещь;
  • Потеря эмпатии. Больные утрачивают способность сопереживать родным людям во время сложных жизненных ситуаций. На данном состоянии обычно акцентируют внимание, если человек до болезни всегда искренне сочувствовал горю окружающих, стремился их поддержать;
  • Повышенная отвлекаемость. Пациенты постоянно меняют планы, не могут довести начатое дело до конца;
  • Пациенты могут стать возбужденными или апатично относиться ко всему происходящему;
  • Больные повторяют одни и те же действия;
  • Человек становится неопрятным: отказывается соблюдать правила личной гигиены, забывает менять нижнее белье, пренебрежительно относиться к своему внешнему виду. Такое состояние развивается даже у людей, которые ранее отличались излишней педантичностью и чистоплотностью.

Также развиваются речевые нарушения. У больного появляются сложности с подбором слов, поэтому им становиться сложно выразить собственные мысли. Пациент может говорить очень много, однако речь будет бессвязной, не имеет конкретной направленности. Многие люди отмечают снижение речевой активности.

Важно! На начальных стадиях человек еще способен самостоятельно писать, считать, читать, осуществлять профессиональные манипуляции.

Нередко при болезни Пика у больных появляются новые вкусовые пристрастия – пациенты начинают бесконтрольно употреблять сладости, появляется пристрастие к алкогольным напиткам. Для лобно-височной деменции характерно нарушение ориентации в пространстве, способности запоминать на более поздних стадиях в отличие от болезни Альцгеймера.

Длительность начальных стадий варьирует от 2 до 10 лет. Затем в патологический процесс вовлекается все больше нервных клеток, что приводит к резкому усилению симптоматики. Пациенты больше не способны контролировать собственное поведение, появляется распущенность, они начинают демонстрировать собственные сексуальные желания, пренебрегают общественными нормами и правилами. На последней стадии лобно-височной деменции пациенты не способны самостоятельно передвигаться вследствие развития мышечной атрофии, поэтому они ведут лежачий образ жизни.

Особенности диагностики болезни Пика

Врач способен установить диагноз после осмотра и опроса пациента, беседы с окружающими его людьми, которые нередко обеспокоены асоциальным поведением человека. В таких случаях необходим осмотр психиатра, который должен выявить грубый юмор, импульсивность, отсутствие критического отношения к собственному поведению, враждебность, гиперсексуальность. В рамках неврологического осмотра врач-невролог определяет афазию, изменение походки. В некоторых случаях требуется дополнительная консультация логопеда.

Чтобы определить участки атрофии, показано проведение МРТ головного мозга. Во время исследования отчетливо визуализируется истончение коры в лобной и височных долях. Но отсутствие изменений не является поводом для исключения болезни Пика. Ведь на начальных стадиях патологические очаги могут не визуализироваться.

Для выявления прионов показана люмбальная пункция. Полученный биологический материал отправляют на дальнейшее исследование с определением тау-белков. Чтобы дифференцировать болезнь Пика с прочими видами деменции проводят нейропсихологические тестирования: MMSE и FAB. Для заболевания характерно снижение FAB до 10 и менее балов, а MMSE превышает 24 бала. При болезни Альцгеймера, напротив, снижаются показатели MMSE на фоне высоких значений FAB.

Особенности терапии

На данный момент болезнь Пика является неизлечимым заболеванием. Поэтому медикаментозная терапия используется лишь с целью увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациента. Чтобы нормализовать психическую активность, увеличить концентрацию внимания, память, назначают Мемантин.

Важно! В терапии прочих деменций широко используют ацетилхолинергические препараты, однако при болезни Пика они не эффективны.

По показаниям нередко назначают нейролептики, антидепрессанты (помогают снизить выраженность поведенческих нарушений), серотонинергические средства. Пациентам с нарушенной речевой функцией рекомендуют овладеть альтернативными методами коммуникации. На поздних стадиях пациенты нуждаются в круглосуточном уходе и наблюдении. Если больной утратил способность к самообслуживанию, то необходимо принимать меры для предотвращения развития пролежней, застойной пневмонии, тромбозов.

Прогноз болезни Пика

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз – продолжительность жизни обычно не превышает 7-15 лет. Однако при стремительном развитии этот период сокращается до 3-4 лет. По мере прогрессирования патологии больным становится сложнее контролировать собственное поведение, пациенты терять способность обслуживать себя самостоятельно. На последних стадиях болезни человек нуждается в круглосуточном наблюдении.

Важно! При развитии мышечной атрофии пациент ведет лежачий образ жизни, что повышает риск развития осложнений, летального исхода.

Болезнь Пика – неизлечимое хроническое поражение нервной системы, которое приводит к отмиранию нейронов, потере ранее имеющихся знаний и навыков. Больные не способны контролировать собственное поведение, нуждаются в постоянной помощи близких людей. При должном уходе удается увеличить продолжительность жизни пациентов до 15 лет.